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木纹噬血细胞综合症

发布时间:2020-09-26 来源:行业资讯 点击:0

噬血细胞综合症

文章导读 疾病是很常见的,疾病的种类比较多,在对疾病治疗上,方法选择很关键,不从那时开始同的疾病治疗方法不同,而且不同的疾病症状也是有着很大区别,在对疾病治疗上,需要对疾病的各方面进行很好的了解,这样治疗的时候,才能够顺利的进行,那噬血细胞综合征是什么疾病呢?

很多人对噬血细胞综合征并不是很了解,而且在对这样疾病治疗的时候,都是不同改写选择什么样的方法,因此也是需要对这样疾病临床表现进行很好认识。

噬血细胞综合征:

临床表现

1.家族性噬血细胞综合征

发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期,可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐,亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润,与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等分类征收累进财产税。

2.继发性噬血细胞综合征

(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应,多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起,但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。

(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿,特别是淋巴瘤患者,故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。

(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上,患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。

通过以上介绍,对噬血细胞综合征也是有着一些了解,这样疾病在治疗的时候,也是需要一段时间,而且对这样疾病发现后,需要立即进行治疗,这样对稳定患者疾病,才会有很好的帮助,使得患者疾病不会在继续发展。


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